時間:2012-08-22來源:未知
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關鍵詞: 視網膜色素變性,視網膜病變,視網膜色素變性的癥狀
視網膜色素變性是一種少見的遺傳性男科。本病表現為慢性、進行性視網膜變性，最終可導致失明。天津薊州洪偉友好男科醫院提示：視網膜色素變性指的是影響視網膜、引起視網膜功能退化的一組疾病。天津薊州洪偉友好男科醫院的蔡國靈主任告訴我們視網膜色素變性有以下4點特殊的臨床表現：
一、單眼性原發性視網膜色素變性：非常少見。診斷為本型者，必須是一眼具有原發性視網膜色素變性的典型改變，而另眼完全正常(包括電生理檢查)，經五年以上隨訪仍未發病，才能確定。此型患者多在中年發病，一般無家族史。
二、象限性原發性視網膜色素變性：亦甚少見。特點為病變僅累及雙眼同一象限，與正常區域分界清楚。有相應的視野改變，視力較好，ERG為低波。熒光造影顯示病變區比檢眼鏡下所見范圍大。本型常為散發性，但也常染色體顯性、隱性與性連鎖隱性遺傳的報告。
4、中心性或旁中心性原發性視網膜色素變性：亦稱逆性進行性視網膜色素變性。初起即有視力減退與色覺障礙。眼底檢查可見黃斑部萎縮病變，有骨細胞樣色素堆積，ERG呈低波或不能記錄。早期以錐細胞損害為主，后期才有桿細胞損害。晚期累及周邊部視網膜，并出現血管改變。
三、無色素性視網膜色素變性：是一種有典型視網膜色素變性的各種癥狀和視功能的檢查所見。檢眼鏡下亦有整個眼底灰暗、視網膜血管變細、晚期視盤蠟黃色萎縮等改變，無色素沉著，或僅在周邊眼底出現少數幾個骨細胞樣色素斑，故稱為無色素性視網膜色素變性。有人認為本型是色素變性的早期表現，病情發展后仍會出現典型的色素。因此不能構成一單獨臨床類型。但亦確有始終無色素改變者。本型遺傳方式與典型的色素變性相同，有顯性、隱性、性連鎖隱性遺傳三型。
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